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儿科血液疾病5

时间:2017-11-05 23:34   作者:www.1freelife.com 点击:

  骨髓移植(bonemarrowtransplantation,BMT)治疗白血病,是通过植入多能干细胞,使白血病患儿因强烈化疗和放疗而受到严重损害的骨髓功能得到恢复,并通过移植引起的移植物抗白血病作用(graftversusleukemiaGVL),消灭化疗和放疗后微量残留白血病细胞(minimalresidualleukemiccellMRLC)。由于BMT技术和方法不断改进,移植成功率亦随之提高,为白血病的治疗开辟了一条新的途径。由于联合化疗对ALL效果较好,故先不采用BMT治疗。但对于部分高危复发和难治的病例,BMT往往是最有效的治疗手段。

  (第五节)幼年型慢性粒细胞白血病

  慢性粒细胞白血病(简称慢粒,CML)根据其临床及生物学特性可以分为成人型和幼年型两种类型。幼年型慢性粒细胞白血病(juvenilechronicmyelogenousleukemia,JCML)主要的症状特征是白细胞升高和脾肿大,本病对多能造血干细胞有影响,在FAB分类中划入骨髓增生异常综合征(MDS),急变后呈急性白血病表现。

  一、诊断

  小儿慢粒目前没有独立诊断标准,我国成人慢粒的诊断标准可以参考。

  ⒈慢性期(chronicperiodofCML)

  ⑴临床表现:无症状或有低热乏力、多汗、体重减轻等症状

  ⑵血常规:白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多可有少量有核红细胞

  ⑶骨髓象:增生明显至极度活跃以粒系增生为主中、晚幼粒和杆状粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

  ⑷染色体:有Ph染色体。

  ⑸cFu-GM培养:集落或集簇较正常明显增加。

  ⒉加速期(acceleratedperiodofCML)。具有下列之二鶒,可以诊断:

  ⑴不明原因的发热、贫血:出血加重,和(或)骨骼疼痛。

  ⑵脾脏进行性肿大。

  ⑶不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。

  ⑷原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓>10%。

  ⑸外周血嗜碱粒性细胞>20%

  ⑹骨髓中有显着的胶原纤维增生

  ⑺出现Ph以外的其他染色体异常。

  (8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。

  (9)CFU-GM增殖和分化缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高。

  ⒊急变期(blasticcrisisofCML)具下列之一者可以诊断:

  ⑴原始粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原单加幼单在外周血或骨髓中≥20%。

儿科血液疾病5
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  ⑵外周血中原始粒加早幼粒细胞≥20%

  ⑶骨髓中的原始粒加早幼粒细胞≥50%

  ⑷有髓外原始细胞浸润。

  此期临床症状、体征比加速期更恶化,cFu-GM培养呈小簇生长或不生长。

  【鉴别诊断】

  ⒈与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别

  幼年型慢粒需与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别,特别是持续的EB病毒感染,更与幼年型慢粒的临床表现相似,但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。

  ⒉家族性慢性粒细胞白血病综合征

  其临床表现与幼年型慢粒相似,但其生存期比幼儿慢粒明显为长。

  ⒊JCML与CML的鉴别。如表1所示。

  二、治疗

  ⒈分期治疗

  ⑴慢性期:治疗以白消安(马利兰)或羟基脲及新药ST1571为首选药物。

  白消安(马利兰)剂量为2~6mg\/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降,白细胞降至20×109<\/SUP>\/L或血小板<100×109<\/SUP>\/L时应停药,2周后用原剂量的一半,维持白细胞在15×109<\/SUP>\/L左右。应根据血象调整用量。

  羟基脲用量为20~40mg\/(kg?d)。白细胞下降后减量,白细胞降至15×109<\/SUP>\/L左右时用1\/4量维持。近年来,干扰素治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中,其完全缓解率可达到60%左右。但目前在儿童慢粒中应用较少。

  近年新研制的ST1571(为二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白络氨酸激酶的活性,特定抑制CML的bcr\/abl基因,而被世人重视,但其仍不能使bcr\/abl转阴,使CML达到根治。

  ⑵加速期:慢粒急变到目前为止尚无有效治疗方法,此时一般慢性期常规治疗有效的药物不再有效。有报告称应用羟基脲、干扰素有一定疗效。

  ⒉骨髓移植

  骨髓移植是目前惟一可使CML患儿获得治愈的治疗方法。Gluckman1990年统计980例CML,经异基因骨髓移植,其5年无病生存率达到50%。自体骨髓移植起步不久,尚不能作出结论。

  (第六节)自身免疫性血小板减少性紫癜

  自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)是一种自身免疫性出血性疾病,又称为特发性血小板减少性紫癜。患者血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻,但缺乏任何原因,包括外源的或继发性因素。

  一、诊断

  ⒈体检

  注意有无皮肤粘膜及眼底出血、脾脏肿大程度以及原发病征象。

  ⒉检验

  除作血常规外,尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80)×109/L之间)并注意观察血小板形态,促凝血时间,血块收缩时间,凝血酶原时间,血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定,抗人球蛋白试验,补体测定,毛细血管脆性试验,骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行核素51Cr标记血小板,检测血小板的寿命及其滞留破坏场所,供脾摘除时参考。

  ⒊诊断标准

  ⑴多次检验血小板计数减少。

  ⑵脾脏不增大或仅轻度增大。

  ⑶骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

  ⑷具有以下各项中任何一项:①泼尼松治疗有效;②摘脾治疗有效;③PAIg增多;④PAC增多;⑤血小板寿命测定缩短。

  ⑸排除继发性血小板减少症。

  病程6个月以内,起病急,血小板减少严重,巨核细胞趋向幼稚者属急性型,儿童多见;病程长(一般超过12个月),起病较缓者为慢性型。

  二、治疗

  ⒈护理:按血液系统疾病护理常规护理。

  ⒉避免外伤、感染及不必要的手术或穿刺操作等,禁酒。

  ⒊药物治疗

  首选糖皮质激素,泼尼松40~60mg\/d,待血小板恢复正常后,每周减量5mg并以使血小板保持正常的最小剂量作为维持量,持续2~3月。严重病例可选用地塞米松等静滴;如有条件,可合并使用大剂量免疫球蛋白静滴(0.4g\/(kg?d)连续5d)。如用药后1个月内无效者,加用免疫抑制剂,可任选下列之一:①长春新碱1~2mg\/d,静注或静滴,每周1次,一般注射3次无效者停用。②环磷酰胺100~150mg\/d,口服或静注,一般于2~4周内血小板上升,稳定后再用药2~3个月,即可停药。③硫唑嘌呤100~150mg\/d,口服,共4~6周,无效者停用,有效者可作试探性停药以探索最小维持量,按病情和副作用决定维持用药时间。

  ⒋脾摘除

  经多种药物治疗4~6个月,不能控制症状或仍有反复发作者,可考虑脾摘除。若作放射性核素检查显示血小板破坏场所主要为脾脏者,手术适应证更强。术前1周用糖皮质激素准备,以控制出血,手术后逐渐减量,尽早停药。急性出血期虽经适当的糖皮质激素治疗,而仍然出血严重、危及生命,特别是有可能发生颅内出血者,亦可考虑手术,但须加强术前准备。凡摘脾后又发作者,仍可考虑用糖皮质激素及免疫抑制剂。

  ⒌疗效标准

  ⑴显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上;维持2年以上无复发者为基本治愈。

  ⑵良效:血小板升至50×109\/L或较原水平上升30×109\/L以上无或基本无出血症状,持续2个月以上。

  ⑶进步:血小板有所上升,出血症状改善持续2个月以上。

  ⑷无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。

  ⒍出院标准及随访

  ⑴出血症状消失,一般情况好转,血小板计数、出、凝血与血块收缩时间基本正常,可以出院。

  ⑵出院后每1~2个月门诊复查,观察临床症状与血小板计数,调整用药剂量,为期至少1年。

  (第七节)急性原发性血小板减少性紫癜

  原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。

  本病病因不清,临床上可分为急性及慢性两种,急性型多为10岁以下儿童,慢性型多为20~50岁。二者发病机理及表现有显着不同。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。在此主要讨论急性型原发性血小板减少性紫癜的诊断和治疗。

  一、诊断

  ⒈血象

  急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常见巨大畸型的血小板。

  ⒉骨髓象

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